Doença de Paget e Síndrome de Gardner - Seu interesse para a Odontologia: diagnóstico e conduta

5/9/2007

Autor: PEREIRA, P. M. JR; SANTOS, S. M.; SODRÉ, N.
Disciplina Cirurgia e Traumatologia Buco Maxilo Facial - UNIVERSO

RESUMO

Neste artigo os autores fazem uma revisão da literatura sobre a Doença de Paget, uma desordem crônica focal que ocorre quando o processo normal de remodelação óssea perde o controle, sendo caracterizada por reabsorção óssea excessiva, seguida por formação exagerada do osso e sobre a Síndrome de Gardner uma patologia autossômica dominante caracterizada pelo desenvolvimento durante a infância ou adolescência de centenas a milhares de pólipos adenomatosos em cólon associada a tumores benignos de partes moles (como fibromas e cistos epidermóides), osteomas (incluindo lesões ocultas de mandíbula), e tumores desmóides. Levando em consideração a importância do cirurgião-dentista no diagnóstico precoce dessas doenças, em vista de seu comprometimento bucal.

ABSTRACT:

In this article the authors make a revision of literature about the Illness of Paget, a focal chronic clutter that occur when the normal process of bone remodelling loses the control, being characterized by extreme bone reabsorption, followed by exaggerated formation of the bone and on the Syndrome of Gardner a dominant autossômica pathology characterized by the development during the infancy or adolescence of hundreds the thousand of adenomatosos polyps in colon associated to the benign tumors of soft parts (as fibromas and cysts epidermises), osteomas (including jaw injuries occult), and tumors desmoids. Taking in consideration the importance of the surgeon-dentist in the precocious diagnosis of these illnesses, in view of your buccal compromissing.

PALAVRAS-CHAVE: Doença de Paget; Síndrome de Gardner.

Alunos do curso de Odontologia da Universidade Salgado de Oliveira – UNIVERSO-Brasil*.

INTRODUÇÃO

Doença de Paget
Foi primeiramente descrita por Sir James Paget em 1877, sendo um distúrbio localizado da remodelação óssea, que atinge tanto homens quanto mulheres e cujo diagnóstico quase sempre é feito após 50 anos3. A osteíte deformante é uma doença óssea conhecida há muitos anos, pelo menos desde o relato original por Paget em 187710. Sir James Paget, em Londres descreveu cinco casos de uma desordem óssea deformante, de progressão lenta que denominou de osteíte deformante11.

Síndrome de Gardner
Ela foi descrita originalmente como uma tríade:

1. Polipose adenomatosa do cólon,
2. Osteomas de crânio e mandíbula,
3. Cistos epidermóides. Desde a descrição original da Síndrome, feita por C. L. Gardner em 1953, a tríade tem sido expandida para incluir anormalidades de tecidos variados2.

REVISÃO DE LITERATURA

Doença de Paget
A etiologia da Doença de Paget continua até hoje mal esclarecida. Os autores ressaltam que há um significativo componente genético, pois até 40% dos pacientes apresentam antecedentes familiares, sugerindo um padrão de herança autossômico dominante3. A etiologia da doença ainda não está totalmente esclarecida, porém atualmente acredita se em uma infecção viral latente em osteoclastos de uma pessoa geneticamente susceptível associada a um fator desencadeante desconhecido11.
A causa da mesma ainda é desconhecida, porém fatores inflamatórios, genéticos e endócrinos podem ser agentes contribuintes7.
A doença atinge mais os homens que as mulheres, por uma proporção de 3:2. É a segunda doença do osso mais comum nos EUA, abrangendo 3% da população com mais de 60 anos de idade, sendo dificilmente diagnosticado nas pessoas abaixo de 40 anos11.
A Doença de Paget foi dividido em três fases: Fase de reabsorção inicial – intensa osteólise, normalmente envolvendo ossos longos como fêmur, tíbia e crânio; Fase vascular com reparação osteoblástica – estágio misto, onde a reabsorção e a formação óssea estão associadas com o crescimento de tecido fibroso altamente vascularizado; Fase esclerosante aposicional – osso cortical e trabecular invadem a medula óssea1.
As características radiográficas da osteomielite deformante são variadas e dependem do estágio em que a doença se encontra. As áreas osteoblásticas que aparecem na radiografia como opacidades, tendem a apresentar distribuição focal, sendo denominados flocos de algodão.
A maioria dos casos são assintomáticos e descobertos inicialmente por exames realizados ou achados de níveis de fosfatase alcalina elevados. Pode ocorrer dor óssea e enrijecimento nas articulações adjacentes à área acometida. Sintomas decorrentes de complicações da doença, incluem deformidades, fraturas, compressão de nervos cranianos, insuficiência cardíaca e tumores ósseos primários como o osteossarcoma 7,8.
A maxila é cerca de duas vezes mais afetada por essa doença do que a mandíbula. Pode ocorrer um aumento dos rebordos alveolares, com conseqüente achatamento do palato, assim como mobilidade dentária resultando no aparecimento de diastemas6 9. A escassez de relatos de osteíte deformante nos ossos da face, em especial na maxila e na mandíbula, pode decorrer da falta de investigação da doença nestes ossos11.
As complicações durante procedimentos odontológicos quando há envolvimento da maxila e da mandíbula devem ser ressaltados. Durante exodontias, hipercementose e anquilose podem causar complicações durante o ato cirúrgico e complicações pós-operatórios, como sangramento excessivo e a cicatrização prejudicada. O uso de anestesia geral durante exodontias é mais freqüente em pessoas com Doença de Paget, evitando-se assim o uso de anestésico local com vasoconstrictor na presença de osso esclerótico permitindo uma melhor cicatrização do alvéolo11.

Síndrome de Gardner
A síndrome de Gardner é uma desordem rara que é herdada como um traço autossômico dominante com quase 100% de penetrância. Aproximadamente um terço de casos acontece espontaneamente e parece representar mutações genéticas novas7. A síndrome ocorre devido a um único gene pleotrópico e tem um padrão de hereditariedade autossômico dominante com penetrância incompleta e expressividade variável10.
A incidência da síndrome é de 1/5000 – 1/6000 nascimentos. Pode ocorrer em qualquer idade e tem sido relatada tão cedo como nos 2 anos de idade e tão tarde quanto nos 70 anos. Ambos os sexos são igualmente afetados9.
As primeiras manifestações da síndrome ocorrem nos tumores periféricos de epiderme e ossos (1ª e 2ª década). Os tumores de pele e partes moles são múltiplos, podendo acontecer em qualquer parte do corpo. Tumores ósseos se localizam preferencialmente em ossos do crânio e da face2.
Os pólipos extracólon no intestino delgado ou no estômago não são raros, com uma porcentagem pequena apresentando transformação carcinomatosa6. Cerca de 90% dos pacientes com síndrome de Gardner demonstram anormalidades de esqueleto, sendo os osteomas mais comuns aparecendo como áreas de radiodensidades. Podem ser séssis e/ou pediculados, e sua sintomatologia é variável4 6.
Embora os osteomas possam afetar qualquer parte do esqueleto, as áreas mais comumente envolvidas são o crânio, os seios paranasais e a mandíbula7. Esses tumores podem levar ocasionalmente ao aparecimento de dores de cabeça, sinusite recorrente e queixas oftálmicas, dependendo de sua localização. Quando as lesões gnáticas são observadas, elas ocorrem freqüentemente na região do ângulo mandibular e são geralmente associadas com importante deformidade facial. Em algumas ocasiões, os grandes osteomas da mandíbula ou côndilo limitam a abertura mandibular. Anormalidades dentárias incluem uma prevalência aumentada de adenomas, dentes supranumerários e impactações de dentes8.

DISCUSSÃO

A Doença de Paget do osso apresenta curso benigno na maioria dos casos. No entanto, a Síndrome de Gardner apresentam índices maiores de malignidade7. Autores estudaram 280 pacientes de 11 famílias com síndrome de Gardner, onde puderam verificar que 126 (45%) apresentavam risco, tendo parte da síndrome significativamente10.
A Doença de Paget apresenta características de dor, deformidades ósseas e possível degeneração maligna que preocupam o profissional e angustiam o paciente11. Os autores ressaltaram que os ossos acometidos por essa doença apresentam alterações estruturais e funcionais que se tornam incapazes de sustentar as demandas fisiológicas em ossos longos do esqueleto o principal problema é a fratura patológica. Nos maxilares, entretanto, a infecção é a causa mais freqüentes de complicações. Desta forma torna-se fundamental ao cirurgião dentista conhecer as implicações do tratamento odontológico, pois a maioria dos procedimentos (principalmente cirurgias) promovem uma bacteremia transitória.
O principal problema para a Doença de Paget é a alta taxa de transformação maligna dos pólipos intestinais em adenocarsinoma invasivo. Essa transformação se aproxima de 100% em pacientes mais idosos7.
O tratamento da Doença de Paget do osso “freou” a remodelação óssea, e os bifosfanato tem sido a droga mais utilizada para este fim. O seguimento ambulatorial em longo prazo do paciente, incluirá exames clínicos, laboratoriais e de imagem. E o intercâmbio dentista – endocrinologista será fundamental visando uma melhor condição de vida a este paciente.
Na Síndrome de Gardner a colutomia profilática é recomendada. A remoção de osteomas dos maxilares e dos cistos epidermóides, e realizada por razões cosméticas, às vezes podem ser indicadas, mas o prognóstico a longo prazo depende do comportamento do adenocarcinoma de intestino.

CONCLUSÃO

Doença de Paget
- A maioria dos casos são assintomáticas e descobertas inicialmente por exames realizados rotineiramente na clínica. Pode ocorrer também dor óssea e enrijecimento nas articulações adjacentes a área acometida, sendo de suma importância que o cirurgião dentista esteja atento as características radiográficas da lesão.
- Alguns sintomas decorrentes de amplificações da doença incluem deformidade, fraturas, compressão de nervos cranianos e osteossarcoma.
- A maxila é cerca de duas vezes mais afetada por essa doença do que a mandíbula. O aumento do rebordo alveolar promove o achatamento do palato, assim como mobilidade dentária, resultando no aparecimento de diastema.

Síndrome de Gardner
- Esta doença é de interesse para a odontologia, pois os dentes inclusos e os osteomas dos maxilares podem levar ao diagnóstico precoce da síndrome, já que a maioria dos pacientes com a mesma não irão exibir o espectro completo da expressão clínica da doença. Logo, a presença de osteomas múltiplos dos maxilares e osso da face, pode levar algum profissional à investigar a possibilidade de se obter a síndrome.
- É importante e necessário ter conhecimento do quadro clínico da síndrome, para evitar que casos passem despercebidos.
- A conduta clínica adotada no tratamento deverá ter enfoque multidisciplinar, ocorrendo tratamentos cirúrgicos e oncológicos.
- Para que se possa caracterizar a síndrome é necessária a investigação completa dos casos, bem como a validade de investigação familiar e segmento em cada paciente.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

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2) Brodbeck, A.J.; Cruz J.V.; Camargo Filho S.A.; Sanseverino M.C. – Rev. Bras. Colo-Proct, 3: 95-97, 1983.
3) Brandão C.; Vieira J.G.H. – Doença de Paget – Manual de Doenças Ósteo-Metabólicas – Capítulo IX – Fleury – www.fleury.com.br
4) Coli R.D.; Moore J.P.; La Marche P.H.; de Luca F.C.; Thayler W.R. – Gardner`s Syndrome. A revist to a previously described family. Digestive Diseases, 15: 551, June, 1970.
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10) Shafer W.G.; Hine M.K.; Levy B.M. – Osteíte Deformante – Tratado de Patologia Bucal, 4ª ed. Guanabara Koogan Rio de Janeiro, 1987.
11) Tavares D. dos S.; Nogueira, B.P.K.; Carvalho F.C.R. de; Elias R.– FONF Ciências – Revista da Faculdade de Nova Friburgo, v.4, n° 1 – jan/jun – 2004.